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临床执业医师内科学精讲笔记第六篇内分泌系统疾病(34)


  第十五章  原发性慢性肾上腺皮质功能减退症
  原发性慢性肾上腺皮质功能减退症(chronic adrenocortical hypofuction),又称。Addison病,由于双侧肾上腺的绝大部分被毁所致。继发性者由下丘脑-垂体病变引起。
  【病因】
  (一)感染
  肾上腺结核为常见病因,常先有或同时有其他部位结核病灶如肺、肾、肠等。肾上腺被上皮样肉芽肿及干酪样坏死病变所替代,继而出现纤维化病变,肾上腺钙化常见。肾上腺真菌感染的病理过程与结核性者相近。艾滋病后期可伴有肾上腺皮质功能减退,多为隐匿性,一部分可有明显临床表现。坏死性肾上腺炎常由巨细胞病毒感染引起。严重脑膜炎球菌感染可引起急性肾上腺皮质功能减退症。严重败血症,尤其于儿童可引起肾上腺内出血伴功能减退。
  (二)自身免疫性肾上腺炎
  两侧肾上腺皮质被毁,呈纤维化,伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润,髓质一般不受毁坏。大多数患者血中可检出抗肾上腺的自身抗体。近半数患者伴其他器官特异性自身免疫病,称为自身免疫性多内分泌腺体综合征(autoimmune polyendocrine syndrome,APS),多见于女性;而不伴其他内分泌腺病变的单一性自身免疫性肾上腺炎多见于男性。APS I型见于儿童,主要表现为肾上腺功能减退,甲状旁腺功能减退及黏膜皮肤白念珠菌病,性腺(主要是卵巢)功能低下,偶见慢性活动性肝炎、恶性贫血。此综合征呈常染色体隐性遗传。APSⅡ型见于成人,主要表现为肾上腺功能减退、自身免疫性甲状腺病(慢性淋巴细胞性甲状腺炎、甲状腺功能减退症、Graves病)、1型糖尿病,呈显性遗传。
  (三)其他较少见病因
  恶性肿瘤转移、淋巴瘤、白血病浸润、淀粉样变性、双侧肾上腺切除、放射治疗破坏、肾上腺酶系抑制药如美替拉酮、氨鲁米特、酮康唑或细胞毒药物如米托坦(o,p'-DDD)的长期应用、血管栓塞等。
  肾上腺脑白质营养不良症(adrenoleucodystrophy)为先天性长链脂肪酸代谢异常疾病,脂肪酸β-氧化受阻,累及神经组织与分泌类固醇激素的细胞,致肾上腺皮质及性腺功能低下,同时出现神经损害。
  【临床表现】
  最具特征性者为全身皮肤色素加深,暴露处、摩擦处、乳晕、瘢痕等处尤为明显,黏膜色素沉着见于齿龈、舌部、颊黏膜等处,系垂体ACTH、黑素细胞刺激素(MSH)分泌增多所致。
  其他症状包括:①神经、精神系统:乏力,淡漠,疲劳,重者嗜睡、意识模糊,可出现精神失常。②胃肠道:食欲减退,嗜咸食,胃酸过少,消化不良;有恶心,呕吐,腹泻者,提示病情加重;③心血管系统:血压降低,心脏缩小,心音低钝;可有头昏、眼花、直立性昏厥。④代谢障碍:糖异生作用减弱,肝糖原耗损,可发生低血糖症状。⑤肾:排泄水负荷的能力减弱,在大量饮水后可出现稀释性低钠岱症;糖皮质激素缺乏及血容量不足时,抗利尿激素的释放增多,也是造成低血钠的原因。⑥生殖系统:女性阴毛、腋毛减少或脱落、稀疏,月经失调或闭经,但病情轻者仍可生育;男性常有性功能减退。⑦对感染、外伤等各种应激的抵抗力减弱,在发生这些情况时,可出现肾上腺危象。⑧如病因为结核且病灶活跃或伴有其他脏器活动性结核者,常有低热、盗汗等症状,体质虚弱,消瘦更严重。本病与其他自身免疫病并存时,则伴有相应疾病的临床表现。
  肾上腺危象:危象为本病急骤加重的表现。常发生于感染、创伤、手术、分娩、过劳、大量出汗、呕吐、腹泻、失水或突然中断肾上腺皮质激素治疗等应激情况下。表现为恶心、呕吐、腹痛或腹泻、严重脱水、血压降低、心率快、脉细弱、精神失常、常有高热、低血糖症、低钠血症,血钾可低可高。如不及时抢救,可发展至休克、昏迷、死亡。
  【实验室检查】
  (一)血液生化
  可有低血钠、高血钾。脱水严重时低血钠可不明显,高血钾一般不重,如甚明显需考虑肾功能不全或其他原因。少数患者可有轻度或中度高血钙(糖皮质激素有促进肾、肠排钙作用),如有低血钙和高血磷则提示同时合并有甲状旁腺功能减退症。脱水明显时有氮质血症,可有空腹低血糖,糖耐量试验示低平曲线。
  (二)血常规检查
  常有正细胞正色素性贫血,少数患者合并有恶性贫血。白细胞分类示中性粒细胞减少,淋巴细胞相对增多,嗜酸性粒细胞明显增多。
  (三)激素检查
  1.基础血、尿皮质醇、尿17-羟皮质类固醇测定  常降低,但也可接近正常。
  2.ACTH兴奋试验  静脉滴注ACTH 25U,维持8小时,观察尿17-羟皮质类固醇和(或)皮质醇变化,正常人在兴奋第一天较对照日增加1~2倍,第二天增加1.5~2.5倍。快速法适用于病情较危急,需立即确诊,补充糖皮质激素的患者。在静注人工合成ACTH(1~24)0.25mg前及后30分钟测血浆皮质醇,正常人血浆皮质醇增加276~552nmol/L。对于病情较严重,疑有肾上腺皮质功能不全者,同时用静注(或静滴)地塞米松及ACTH,在注入ACTH前、后测血浆皮质醇,如此既可进行诊断检查,又可同时开始治疗。
  3.血浆基础ACTH测定  明显增高,超过55pmol/I。,常介于88~440pmol/L(正常人低于18pmot/L),而继发性肾上腺皮质功能减退者,ACTH浓度降低。
  (四)影像学检查
  X线摄片、CT或MRI检查于结核病患者可示肾上腺增大及钙化阴影。其他感染、血、转移性病变在CT扫描时也示肾上腺增大,而自身免疫病所致者肾上腺不增大。
  【诊断与鉴别诊断】
  本病需与一些慢性消耗性疾病相鉴别。最具诊断价值者为ACTH兴奋试验,本病患者示储备功能低下,而非本病患者,经ACTH兴奋后,血、尿皮质类固醇明显上升(有时可连续兴奋2~3日)。
  对于急症患者有下列情况应考虑肾上腺危象:所患疾病不太重而出现严重循环虚脱,脱水、休克、衰竭,不明原因的低血糖,难以解释的呕吐,体检时发现色素沉着、白斑病、体毛稀少、生殖器发育差。
  【治疗】
  (一)基础治疗
  使患者明了疾病的性质,应终身使用肾上腺皮质激素。
  1.糖皮质激素替代治疗  根据身高、体重、性别、年龄、体力劳动强度等,确定一合适的基础量。宜模仿激素分泌昼夜节律在清晨睡醒时服全日量的2/3,下午4时前服余下1/3。于一般成人,每日剂量开始时约氢化可的松20~30mg或可的松25~37.5mg,以后可逐渐减量,约氢化可的松15~20rag或相应量可的松。在有发热等并发症时适当加量。
  2.食盐及盐皮质激素  食盐的摄入量应充分,每日至少8~10g,如有大量出汗、腹泻时应酌情加食盐摄入量,大部分患者在服用氢化可的松和充分摄盐下即可获满意效果。有的患者仍感头晕、乏力、血压偏低,则需加用盐皮质激素,可每日口服9α-氟氢可的松(9α-fluorohydrocortisone),上午8时一次口服0.05~0.1mg。如有水肿、高血压、低血钾则减量。
  (二)病因治疗
  如有活动性结核者,应积极给予抗结核治疗。补充替代剂量的肾上腺皮质激素并不影响对结核病的控制。如病因为自身免疫病者,则应检查是否有其他腺体功能减退,如存在,则需作相应治疗。
  (三)肾上腺危象治疗
  为内科急症,应积极抢救。①补充液体:典型的危象患者液体损失量约达细胞外液的1/5,故于初治的第1、2日内应迅速补充生理盐水每日2000~3000ml。对于以糖皮质激素缺乏为主、脱水不甚严重者补盐水量适当减少。补充葡萄糖液以避免低血糖。②糖皮质激素:立即静注氢化可的松或琥珀酸氢化可的松100mg,使血皮质醇浓度达到正常人在发生严重应激时的水平。以后每6小时加入补液中静滴100mg,第2、3天可减至每日300mg,分次静滴。如病情好转,继续减至每日200mg,继而100mg。呕吐停止,可进食者,可改为口服。③积极治疗感染及其他诱因。
  (四)外科手术或其他应激时治疗
  在发生严重应激时,应每天给予氢化可的松总量约300mg。大多数外科手术应激为时短暂,故可在数日内逐步减量,直到维持量。较轻的短暂应激,每日给予氢化可的松100mg即可,以后按情况递减。

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更新时间2022-03-13 11:00:21【至顶部↑】
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